1965年，lBagex等曾在法国皮肤科学会上介绍一例梨状隐窝癌(Pyriform1fossa1carcinoma)患者伴有四肢鳞屑性红斑，l经治疗癌后，l皮疹全消，l命名为Acrokeratosis1Paraneoplastica(类肿瘤性肢端角化症或伴肿瘤性肢端角化症)。至1971年世界上已报告约40例。1982年Witkowski报告美国所见的第3例，l说明本症甚少见。既往所报告的病例皆伴发恶性变，l而且以上呼吸道和上消化道癌为特殊体征，l典型皮损表现在四肢伸侧出现红斑或紫红斑鳞屑性皮损，l甲沟炎，l甲板发育不良及角化性皮病，l但从未发现原发性肿瘤在皮肤上，l而且绝大部分病例恶性变被治疗获得成功时，l皮疹亦消失。

1.临床特征

(1)系男性特有的一种疾病，l发病年龄都超过40岁。

(2)肿瘤以咽喉区多见，l如梨状隐窝、i扁桃体区、i会厌软骨。舌、i下唇、i食道及肺的上1/3癌瘤或癌瘤转移到颈部患者。

(3)皮肤病变通常发生于肿瘤引起的局部或全身症状出现之前，l初发皮疹在四肢，l类似于银屑病样皮损，l特别易发于手指及足趾端、i鼻背及耳部，l常为对称性发疹。

(4)皮肤病变对症治疗是无效的，l但切除原发癌和转移癌之后，l皮肤损害可消退。如癌症复发则皮肤病变可再发。

Bagex曾将皮肤表现分为3期：i

初期表现(原发肿瘤或转移性肿瘤未出现症状，l但可能已转移到颈部淋巴结)，l初发于手指及足趾，l特别是甲沟区，l发生红斑及银屑病样鳞屑。甲廓受到明显侵犯，l甲板常有变化如甲下角化过度、i甲板分离，l进而发展使甲板完全破坏缺损。所有指(趾)甲板都可以被侵犯，l但是大拇指(趾)变化最明显。在鼻背及耳廓部皮疹是紫红色有糠秕样鳞屑。

二期表现(原发的肿瘤常引起局部体征及全身症状)，l皮疹从甲廓、i手指末端向手足掌跖扩展，l而形成角化瘤(Keratoderma)，l手掌及手指屈侧面呈蜂窝状增生肥厚。面部皮疹从鼻背扩展到颊部，l有时可达到上唇部。红斑脱屑皮损侵犯整个外耳部。

三期表现，l已发现体内肿瘤，l但未获有效治疗或未治疗，l则皮损继续发展蔓延，l原皮疹扩大或在腿、i膝、i臀、i臂及躯干出现皮疹，l在躯干部位的皮疹颇像银屑病，l在红斑或紫红斑的表面附有细微的鳞屑。面部皮疹类似脂溢性湿疹样或红斑狼疮，l头皮有弥漫鳞屑。

除上述典型皮疹之外，l尚有皮肤刺痒，l无菌性甲沟炎，l色素沉着或脱失。肿瘤治疗获得成功时皮疹可完全消退，l但甲板损害仍然存在。

2.组织病理

(1)原发的体内肿瘤大都是鳞状上皮癌，l偶见未分化癌、i腺癌或肺上皮样癌。

(2)皮肤损害的组织学表现是非特异性的。表皮呈轻度的棘层肥厚、i过度角化及伴有点状角化不全灶。棘细胞的空泡变性及基底细胞液化。真皮上层血管周围有淋巴细胞浸润，l但不达到真皮-表皮交接处。在表浅的小血管偶见纤维样变性，l在细胞浸润中通常有少许中性细胞核碎裂，l类似脉管炎变化。

3.鉴别疾病

(1)连续性肢端皮炎(Hallopeau)：i通常侵犯四肢，l先在指(趾)端感染溃疡或甲沟炎开始，l继之发展到手指及足趾。本症罕见发展全身，l甲板可被破坏，l缺损。口腔黏膜可受累，l舌部可见环状白斑或沟状舌，l在表皮内Kogoj海绵状形成是本症主要鉴别的依据。

(2)寻常性银屑病：i因Bagex综合征第二、i三期时的皮肤损害类似银屑病，l但银屑病有特征性的组织病理改变，l可供鉴别。

引自：i

Bagex1A，lgriffiths1A.Br1J1Desmatol，l1980，l103：i301

Jacobsen1F1K，let1al.Arch1Dermatol，l1984，l120：i502

Witkowski1J1A，lParish1L1C.JAMA，l1982，l248：i2883