嗜酸性脓疱性毛囊炎

1965年,lIse与Ofuji报告一例中年妇女患者,l反复在面、i躯干与臂部发生毛囊性脓疱,l血中嗜酸粒细胞增多,l他们认为这是角层下脓疱病的一种异型。以后,lOfuji等于1970年又报告3例患者,l并确诊这是一种独立性疾病,l从而用今名。

本病发病年龄为4~75岁,l而多见于青壮年。男女之比为4.8:i1。发病部位主要为面部,l其次为躯干与臂伸侧,l即以脂溢部位为主,l然亦可发生于其他部位。皮疹有3种形态:i

1.最主要的皮疹为与毛囊相一致的红色丘疹或脓疱,l周围红晕。簇集或环状分布,l有时可融合成斑块,l境界清楚。边缘部分可逐渐向外扩展,l而中央有自愈倾向,l愈后遗留色素沉着。

2.掌跖脓疱样皮疹,l见于27.5%患者。因掌跖部无毛发分布,l故有人主张本病应称作嗜酸性脓疱性皮病。

3.部分患者有钱币状湿疹样损害,l边缘不整,l上覆鳞屑。

本病病程缓慢,l皮疹可在原处反复发作。自觉瘙痒,l通常无全身症状,l然于皮疹加重时可有轻度发热、i乏力、i不适与腹泻等。

实验室检查:i血中嗜酸粒细胞轻度至中度增高,l血沉增快,lC反应蛋白可为阳性,l脓疱细菌培养阴性。

组织病理:i表皮内、i毛囊皮脂腺内、i真皮上部毛细血管周围均有明显的嗜酸粒细胞以及单形核细胞浸润,l在表皮内且可有嗜酸性脓疱形成,l毛囊也可继发黏蛋白变性。个别报告表皮内有IgG与C3沉着,l周围血中可有天疱疮样抗表皮抗体。