嗜酸性淋巴肉芽肿

嗜酸性淋巴肉芽肿是在浅层淋巴结、i真皮、i皮下组织、i筋膜以至肌肉发生的一种特殊的慢性淋巴肉芽肿,l在病变内、i周围血及骨髓中均有嗜酸粒细胞增多。过去对本病有很多名称,l如木村病、i嗜伊红球增生性淋巴母细胞瘤、i软组织和淋巴结嗜酸性肉芽肿、i伴嗜酸细胞增多的血管淋巴样增生、i假性或非典型化脓性肉芽肿等。其基本病变是淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多。根据有无血管增生,l不少学者争论其是否为两种独立疾病或者只是一种疾病的两种类型,l迄今尚无定论。

本病可分皮下型及真皮型两类,l然以前者多见。两型均主要见于青壮年,l男性居多。

皮下型:i皮损表现为深部皮下肿块,l单发或多发,l大小不一,l有时可呈悬垂状。表面皮肤初期光滑。肿块活动度大,l质软而有弹性。好发部位为腮腺区、i耳周与肘部。病程缓慢,l可有周期性扩大与缩小,l偶可软化破溃。一般无自觉症状,l日久后其上皮肤可有痒感,l致皮肤增厚及色素增深。约80%患者可有表浅淋巴结无痛性肿大,l部分患者可伴有其他皮肤病变,l如风团、i水疱、i痒疹、i疖肿等。

真皮型:i所谓假性或非典型化脓性肉芽肿即指此型。皮损呈半球形结节,l0.2~1.5cm直径大小,l淡红色至暗红色,l表面光滑,l质软,l外伤后易出血。好发部位为头部,l尤其是耳周。通常无自觉症状。

实验室检查:i皮下型血及骨髓中嗜酸粒细胞增高,l部分患者血清γ球蛋白增高。真皮型只有少数患者有血中嗜酸粒细胞增高。

组织病理:i受累部位有弥漫性及灶性炎性浸润,l主要是淋巴细胞与嗜酸粒细胞,l有时可见生发中心及滤泡形成。半数以上病例毛细血管增生,l内皮细胞肥大,l此即过去争论本病是否为两种疾病的基本依据。淋巴结受累时其病变与皮肤病变相似。