Haber综合征是一种常染色体显性遗传性皮肤病。Sanderson和Wilson于1965年首次报告在同一家庭内3人发病，l本文为世界文献中第6个家庭中多人发病。本综合征的特征是：i

1.面部酒渣鼻样皮炎伴阵发的脓疱损害，l和典型的酒渣鼻有所不同11①儿童期即开始发病；②无阵发性面部潮红，l有黑头粉刺及凹陷性瘢痕；③面部毳毛增多；④局部皮温升高；⑤无眼及胃肠道症状，l⑥阵发性脓疱损害，l阳光虽不诱发，l但可加重；⑦病理切片显示皮脂腺增生，l皮脂腺毛囊周围有基底样细胞呈项圈状排列。

2.躯干部脂溢性角化症11皮损为1～5mm直径的褐色疣状损害，l与脂溢性角化症相似，l不同者在于皮损数目很多，l出现较早(常在10～20岁)，l皮损与面部脓疱一般同时发作，l随着年龄增长皮损可减少。病理切片所见或为脂溢性角化症，l或为表皮内上皮癌，l或与面部皮损相同。

3.自幼即有全身皮肤干燥。

4.现有资料认为系常染色体显性遗传。

5.本病无良好治疗方法11皮质类固醇、i抗生素在脓疱发作时可能有效，l但不能防止再发，l且对脂溢性角化症的扩展无效，l个别患者试用维A酸未奏效。

引自：i

Binet1O，let1al.Ann1Dermatol1Venereol，l1986，l113：i43