Michelin轮胎综合征(Michelin1tyre1syndrome)又名Michelin婴儿(baby)，l其皮肤特点为环绕四肢皮肤有多数环状褶沟，l其下方可有平滑肌，l错构瘤或脂肪瘤痣。本病可单独发生，l也可伴有多种其他发育异常，l病因不明，l推测可能是真皮内潜在的不正常，l而引起皮肤的改变。1969年，lRoos首先报告一例女孩，l损害很像法国轮胎制造商Michelin的轮胎样子，l故以其名命名。至今文献已报告10余例。

1.临床表现11患儿出生时即可见皮肤上的褶沟，l对称分布，l以四肢为主，l四肢、i肩、i臀毛发浓重，l多毛处皮肤较它处柔软，l浓眉，l长睫毛，l肤色较黑。褶沟的皮肤不松弛，l局部硬感、i纤维化状损害。随年龄增长，l褶沟可变浅，l毛发可渐减少。此外，l还可伴有不同的发育异常，l如偏侧肥大、i小头、i面部不对称、i颈短、i宽眼距、i塌鼻粱、i内眦赘皮、i内斜视、i耳朵低下、i耳轮不正常、i颚裂、i唇裂、i关节松弛、i跖外翻、i髋外翻、i小阴茎、iShewl阴囊、i肥胖、i发育迟缓、i癫痫、i智力低下等。

2.组织病理变化11光镜下表皮正常，l真皮内平滑肌错构瘤，l周围弹性纤维断裂、i短、i细。电镜下弹性纤维结构不正常，l弹性蛋白沉着减少，l弹性纤维不成熟，l一些纤维母细胞粗面内质网扩张。腔原纤维正常。

3.诊断和鉴别诊断：i

(1)娶幼儿皮肤生长过剩，l形成环状深褶沟，l四肢最为明显。

(2)皮肤厚硬感。

(3)肤色深，l浓眉长睫，l眼距宽，l鼻梁平。

(4)组织病理变化：i皮损下潜在性脂肪瘤样痣和平滑肌错构瘤。

(5)应进一步做电镜检查和细胞免疫学分析。鉴别诊断：i组织病理象应与先天性平滑肌错构瘤、i毛囊平滑肌错构瘤、iBacker痣相鉴别。

引自：i

Sato1M，lIshikawa1O，lMiyachi1Y，let1al.Michelin1tyre1syndrome：ia1congenital1disorder1of1elastic1fibre1formation？Brit1J1Dermatol，l1997，l136：i583

Schmur1R1E，lHerzberg1A1J.Spinner1N，let1al.Variability1in1thg1Michelin1tyre1syndrome.A1child1with1multple1anomalies，lsmooth1muscle1harmatoma，land1familial1paracentric1inversion1of1chromosome17q.J1Am1Acad1Dermatol，l1993，l28：i364