汗孔(管)角化病

1.常有家族同患史。

2.常在幼年发病,l亦有起于成年者,l以男性多见。

3.有的患者伴少汗、i精神迟钝,l幼年发于四肢者可偶伴发育障碍和肌萎缩。

4.皮损多见于面部、i颈、i肩、i四肢尤其手足及外阴部,l偶可侵及口腔黏膜甚至角膜。

5.多无主观症状,l或有轻度瘙痒。

6.病程缓慢,l可长期静止不变,l亦可间隔一定时间不规则缓慢扩展。

7.体征11初为米粒至扁豆大灰褐色或棕褐色角化性小丘疹,l缓慢扩大呈不规则形,l边缘为堤状、i有沟槽的角质性隆起,l中央萎缩凹陷,l毳毛消失,l汗孔处有针头大角质点。有时边窄、i色深而呈一圈黑线,l或单一方向而成线状,l或中央发生新疹而成多环状。数目不定,l少则1个,l多则上百个以上。不同部位皮损亦不同,l受压及摩擦处堤状角质隆起的边缘尤为显著;趾间者类似鸡眼;面部者边缘似一圈黑线而不隆起;柔软皮肤处者角化不明显,l踝部者似疣状痣;阴茎头者似糜烂性包头龟头炎;口腔者为边缘隆起的乳白色斑片;手指者甲板增厚、i混浊、i嵴纹。

按其分布可为2型:i

(1)播散型:i对称发于好发部位,l数目多,l可融合。

(2)顺序型:i往往单侧性沿神经或经络经路呈带状排列。

8.组织病理11皮损中央轻度角层增厚,l粒层如常,l棘层萎缩,l汗管口及堤状边缘高角度化,l粒层消失,l棘层增厚。真皮浅层结缔组织增生及炎性细胞浸润。角质增殖亦可不与汗孔或毛孔一致。