先天性角化不良病

1.儿童期开始发病,l男孩多见。

2.多发于胸前、i背后、i颈、i颜面、i亦可累及四肢。黏膜亦可累及。

3.体征

(1)皮损:i为黄褐色、i灰色斑,l杂以色素脱失或沉着,l或呈细网状或网状,l亦有毛细血管扩张和萎缩。

(2)甲:i营养不良,l萎缩变薄,l呈尖削或扭曲状,l轻者有嵴、i沟纹。

(3)黏膜:i颊、i肛门、i尿道等黏膜白斑,l可呈疣状增厚。

(4)其他:i智力缺陷、i脾功能亢进,l再生障碍性贫血、i大疱性结膜炎、i齿龈病、i食道狭窄或憩室、i骨骼异常、i掌跖多汗等。皮肤、i口腔、i直肠、i宫颈等处易发生恶性病变。