1.在婴儿期疾病。

2.为家族性疾病。

3.发于掌跖部、i手、i足、i背、i肘、i膝。

4.可伴发先天性鱼鳞病、i指节垫、i瘢痕性秃发、i高音频性耳聋。

5.体征11掌跖部弥漫性角化过度，l表面满布蜂窝状小凹，l手足背呈鲨鱼皮样角化，l肘、i膝不规则线条状角化。4～5岁后，l指趾中部指骨可形成环状缩窄性纤维带，l渐成自发性断指。