结节病是一种病因不明的弥漫性肉芽肿，l其诊断可根据临床、i放射学、i生物学、i免疫学和组织学资料的综合。

(一)临床和放射学标准

1.结节病是一种能侵犯任何器官的系统性疾病，l然而好侵犯周围和纵隔淋巴结、i肺、i肝、i脾、i眼、i腮腺和皮肤。纵隔肺部最常见，l放射学表现为孤立的两侧纵隔淋巴结病；或为肺实质弥漫性浸润(网状小结、i小结)，l单独的或伴有纵隔淋巴结病，l不侵犯胸膜。

2.临床上出现播散是诊断的要点。在见到与纵隔肺结节病相符的胸部摄片时，l发现周围淋巴结病，l肝脾肿大、i皮肤损害、i腮腺炎、i葡葡膜炎均为重要的诊断证据。

3.急性型诊断容易11L?fgren综合征，l伴有两侧纵隔淋巴结病，l结节红斑和结核菌素试验反应降低。

4.无职业性尘埃病、i结核病和霉菌病证据。

(二)生物学和免疫学标准

1.高血钙少见，l血清磷和碱性磷酸酶正常。

2.高尿钙(高于1mmol/10kg/24h)较常见，l发现于约1/3的结节病病例中。

3.血管紧张肽转换酶(ECA)血清值增高。在约70％的结节病中，l血清ECA值≥35μg/ml，l主要在播散型病例及伴发肺实质病变者。然而血清ECA值增高不是结节病所特有的，l可见于其他肺部疾病，l特别在肺尘沉着病。但是血清ECA值≥60μ/ml者，l仅见于结节病。血清ECA值除了其诊断价值外，l也是一种估计疾病活动性的指标。

4.血清蛋白电泳和免疫电泳意义不大。

5.结核菌素试验(10U皮内反应)在80％的结节病中呈阴性。对结核菌素试验以前阳性而阴转者，l具有肯定的诊断意义。

6.咳痰和空腹胃管吸出物中无结核菌。

7.支气管肺泡灌洗(LBA)所收集液体的细胞学和生物化学数据是诊断的指针。在结节病LBA液体中的淋巴细胞增高(≥15％的所收集细胞总数)。IgG显著增加。

8.镓闪烁摄影在疾病的诊断、i扩散和活动性的估计上均有所裨益。

(三)组织学标准

结节病的组织学损害为由上皮样细胞，l多核巨细胞，l绕以淋巴细胞所组成的结核样肉芽肿，l而无干酪样坏死。结节病的组织学或可通过易取得的损害：i皮肤，l周围淋巴结的活检；或可通过那些在统计上常被侵犯的解剖部位，l所谓的“盲目性”活检而确诊。肝活检更为有益，l但由于肝肉芽肿病因的众多性，l使其确切性较小。如同临床一样，l组织学损害的播散性是一种非常重要的诊断指引。Kvein试验对于具有纵隔淋巴结病损害的早期结节病特别有用，l但其缺点除了在疾病后阶段常常阴性外，l在注射抗原后4～6周，l绝对不能应用可的松治疗。并且必须应用可靠的抗原，l否则可呈假阳性反应。

引自：i

Battesti1J1P.Nour1Press1Med，l1981，l10(9)：i673