1.皮损多在2O～40岁发生，l亦可发生于儿童及老年。眼病变约20岁左右发生。心血管病变成年前常无明显症状。男女发病无大区别。

2.皮损好发于身体屈侧，l以颈部多见，l其次为腋窝、i脐部、i腘窝、i腹股沟等皱褶处，l不累及面部。相似皮损亦可发于软腭、i口唇内侧、i直肠、i阴道等处黏膜。

3.眼部病变常致失明。

4.心血管病变11多侵犯中动脉，l心内膜炎和心外膜炎，l不累及冠状动脉，l青年患者常有心绞痛，l常发生下肢跛行、i周围血管脉弱或消失、i心血管机能不全、i高血压、i出血等。

5.皮损一般长期持续不退。

6.体征11皮损为1～3mm大小、i淡黄至黄褐色、i质软的丘疹或斑块，l排列成线状或网状，l稍隆起于皮肤表面，l外观像绉纱样、i皮革样或鹅卵石样，l皮肤柔软而松弛，l皮损境界不清，l有时能被牵拉起来。少数病例为1～2mm大小的、i呈环状或斑片状排列的角化性丘疹，l去除中心角质部分，l可见小凹陷，l斑片四周可见本病典型皮损。

7.组织病理11弹力纤维肿胀、i断裂或颗粒状，l呈嗜碱性变性。