1.出生后不久发病。

2.继发于结节病、i梅毒等皮肤肉芽肿性疾病，l亦有继发于弹力纤维性假黄瘤或多发性神经纤维瘤。

3.皮损一般发于腹部或胸部。

4.常伴腹部肌肉发育不良、i胸部畸形、i纵隔疝等。

5.体征11皮肤松弛。

6.组织病理11弹力纤维明显减少，l甚至缺如，l大多变短、i增粗，l呈颗粒性退行性变以致溶解。