1.起于婴儿期。

2.除鼻颊部发疹外，l随年龄增长可发于颈部及四肢。

3.在有些家族中，l患者可伴发限局性掌跖角皮症。

4.体征11皮损为多数粟丘疹，l中央有明显的毛性角栓，l有的呈棘刺状，l愈后成皮肤萎缩。发于眼睑、i头部者，l愈后可成秃发性瘢痕、i秃眉。可伴发角膜翳、i视力障碍、i畏光羞明、i耳聋、i发汗不良。

5.组织病理11表皮萎缩，l表皮突变平，l毛囊扩大且有角栓充填。真皮有许多上皮囊肿，l可与毛囊相连。皮脂腺稀少而萎缩。早期真皮水肿，l血管及毛囊周围有淋巴细胞浸润，l胶原纤维有嗜碱性变性，l后期胶原纤维萎缩成瘢痕。