1.多见于20岁前的青少年起病，l亦有发于成年或老年。女性多见。

2.部分患者有外伤、i大脑动脉硬化、i多发性硬化症、i脑炎、i单侧Parkinson病、i症状性癫痫、i脑内灶性钙化、i神经节区内皮痛、i硬脑膜肿瘤等疾病。

3.皮损可由一侧颊、i额、i下颌或面部任何一点开始。

4.病变范围可局限于三叉神经某一分支分布区，l或累及整个颜面一侧，l偶可侵犯一侧面部、i颈部、i整个一侧躯体，l或一侧颜面与对侧躯体。合并同侧躯体萎缩者称全身偏侧萎缩，l合并对侧躯体萎缩者称交叉偏侧萎缩。

5.发病几个月至数年内局部发生进行性萎缩，l中间可暂时好转，l常在发病后6～24个月发展较迅速，l以后转为慢性，l再经一段时间转为静止不变。

6.可有血管运动、i汗腺、i皮肤腺分泌障碍。

7.缺乏自觉症状，l或有皮肤冰冷或麻刺、i三叉神经痛，l或其他神经系统病变症校，l其中以Horner综合征多见，l部分病例有虹膜异色症等眼病变。

8.体征11皮损开始为不规则的色素增加或色素减退斑，l继之进行性萎缩凹陷，l涉及皮肤、i皮下组织、i皮脂腺，l汗腺、i肌肉、i鼻翼软骨和颅骨，l偶有累及同侧舌体。皮肤明显萎缩变薄，l干燥，l发亮，l呈暗灰色或象牙色，l萎缩的半侧面部凹陷变形。头皮受累者，l毛发脱落。受累皮肤毳毛稀少，l汗腺及皮脂腺减少。