萎缩性慢性肢端皮炎

1.常见于欧洲,l以法国多见,l亚洲、i美洲罕见,l多发生于乡村居民。

2.多见于30~50岁,l女性比男性多1倍。

3.有致病因素病史,l偶有家族史。

4.多发于手足背,l渐扩延,l累及前臂、i上臂及下肢,l偶犯腰、i臀部。

5.一般无自觉症状,l可有轻微瘙痒,l间有知觉异常,l可伴轻度关节痛、i关节炎。

6.慢性经过,l进展后可长期静止不变。

7.体征11初为轻度水肿的红色或紫红色斑块或结节,l境界不清,l数目不定;大小不一,l皮损缓慢扩延,l互相融合,l形成弥漫性病变,l中心逐渐萎缩,l患处呈暗红、i褐红或皮肤异色症外观,l皮肤菲薄起皱,l平滑松弛,l无汗,l毳毛细小,l皮内血管隐约可见,l可有糠状细屑。腕、i肘、i膝关节可发生坚实的纤维性皮下结节,l前臂尺侧或胫前可发生带状发硬的萎缩性变化,l或患区软组织发生弥漫性钙沉着。少数病例可在患处继发溃疡或鳞状细胞癌。

8.X线检查11软组织呈弥漫性钙化,l手部肥大性关节炎,l四肢骨骼偶可见萎缩。

9.实验室检查11血沉增快。血清白蛋白减少,lα11iα2、iγ球蛋白升高,l80%病例有冷球蛋白或巨球蛋白。骨髓中浆细胞、i淋巴网状细胞增加,l后期嗜酸粒细胞增加。

10.组织病理11早期有中度广泛的炎症,l表皮萎缩,l表皮突消失,l真皮水肿,l胶原纤维明显减少,l血管扩张,l周围有淋巴细胞、i浆细胞浸润,l有明显的全层皮肤及附件萎缩,l表皮下有一变性的结缔组织狭窄带,l将其下慢性炎症带状浸润与表皮隔开。