显性遗传寻常性鱼鳞病

1.1~4岁发病,l婴儿期罕有发生。

2.惯发于四肢伸侧、i背部,l其后可累及躯干及四肢屈侧,l屈侧及皱摺处很少累及,l婴儿可累及前额和面颊部。

3.损害轻重不一。

4.与季节关系密节,l夏季或居住温热地区症状可暂时性改善,l冬季加重且可引起手足皲裂而疼痛。

5.易罹患化脓性感染。不易染真菌性皮肤病,l若一旦感染不易治愈。

6.一般无自觉症状。

7.可伴发、i臀及四肢伸侧毛周角化,l肘、i膝、i胫前、i踝部局限性角化过度,l掌跖角化,l遗传性过敏性皮炎。

8.病程不一,l成年后症状减轻或消退,l仅有皮肤干燥感。

9.体征11皮肤干燥、i粗糙,l有淡褐色至深棕色菱角或多角形鳞屑,l紧贴于皮肤上而边缘游离,l尚有白色半透明的纤细鳞屑,l有时鳞屑间显白色沟纹,l呈网状,l头皮可有纤细的鳞状脱屑,l但头发正常。

10.组织病理11表皮变薄,l角质层轻、i中度增厚,l粒层减少或缺如,l生发层扁平,l毛囊孔和汗腺可有角质栓塞,l皮脂腺减少。真皮正常或血管周围有散在淋巴细胞浸润。