显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
1.患儿出生时正常,l但在1周内,l往往数小时之间突然发生。
2.皮损均泛发性,l但以四肢屈侧为甚,l最后消失,l亦可持续至成人。
3.随年龄增大而症状逐渐改善,l对健康和生命无影响,l偶可因继发败血症而死亡。
4.体征11皮损初为红斑和小的、i黄色的、i闪闪发光的鳞屑及广泛分布的松弛性大疱,l其上可再度形成鳞屑,l四肢屈侧及腹股沟、i腕、i肘、i腋窝等皱褶处有灰棕色厚的或疣状鳞屑。
5.组织病理11明显角化过度,l细胞内水肿,l表皮松解。同状空泡化。粒层增厚明显。棘层见双核细胞。