1.生时或出生不久即发生。

2.广泛分布于躯干和四肢包括皱褶部位。

3.体征11皮损为灰棕色的大的鳞屑，l四方形，l中央黏着，l边缘游离高起，l重者鳞屑厚如铠甲。部分病倒可连续发生板样表皮脱落，l不久皮损清除而为正常皮肤，l亦有鳞屑持久不退。部分病例有眼外翻。

4.组织病理11中度角化过度，l部分为局灶性角化不全，l粒层存在而部分增厚，l棘层中度肥厚，l真皮上部为慢性炎症浸润。