1.常见于女婴，l多于出生后1月左右发病。父母常有近亲结婚史，l可有家族史。

2.常好发于躯干、i上臂和大腿等处。

3.患者一般情况好，l不发热，l2岁后渐退。

4.可伴有假性秃发、i慢性萎缩性肢端皮炎样皮肤萎缩、i甲萎缩、i掌跖多汗，l有角膜炎、i斜视、i白内障、i视神经萎缩、i蓝巩膜、i渗出性脉络膜视网膜炎等眼病，l有并指(趾)、i多肋、i骨瘤、i偏侧萎缩、i腿和臂部缩短等骨异常，l有癫痫、i智力发育迟钝、i小头、i痉挛性四肢麻痹等神经系统症状及牙齿晚出、i牙变尖或畸形、i脱落和心脏畸形等。

5.体征11皮肤出现灰褐色或灰黑色斑，l呈斑点状、i线状，l撒胡椒粉或喷泉状，l螺纹状，l大理石纹状等奇异形态，l无一定次序和排列。色素斑出现前，l多先有大疱，l尼氏征阳性，l此起彼伏。在大疱和色素斑过渡期，l可有暂时性线状和疣性损害。亦可无色素斑，l而见色素脱失斑。无炎症、i无水泡、i无家族遗传史，l皮损同上述色素失禁症，l多见于女孩者，l称为无色素性色素失禁症。

6.分期

(1)第1期出生时即有或出生后不久方始发生波及四肢的红斑和水疱成行排列，l历时2个月。

(2)第2期为线状疣状损害，l有广泛播散、i不规则散布或如涡轮状的色素沉着，l持续2月左右。

(3)第3期以躯干损害为著，l其后几年，l可逐渐减轻以至完全消退。

7.化验室检查11疱液及血液内嗜酸粒细胞显著增高。

8.组织病理11真皮上层嗜色素细胞增多，l内含大量黑色素颗粒，l基层黑色素减少，l有空泡变性。