原发性组织细胞性皮肤病系指缺乏任何已知引起增生刺激而在组织学上主要为组织细胞的一组皮肤病。Lc肉芽肿病虽符合此定义，l近年来并对其作了较详细的研究。除恶性组织细胞增生病和伴发恶性淋巴瘤的吞噬红细胞综合征以及退化性不典型组织细胞增生病将列入淋巴网状组织肿瘤章叙述外，l以下仅就较罕见、i命名复杂和尚无标准分类的一些原发性组织细胞性皮肤病叙述如下。1Ringel和Moschella曾对这类皮肤病作了分类和鉴别(见下表)。