一般说来，l与皮肤相关的免疫缺陷病可分为两类，l其中还可分出亚类。

(一)原发性免疫缺陷病

1.原发性体液免疫缺陷病

(1)先天性性联无γ-球蛋白血症。

(2)特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症。

(3)婴儿暂时性低γ-球蛋白血症。

(4)异常γ-球蛋白血症(选择性或部分性免疫球蛋白缺乏症)。

1)选择性IgE缺乏症。

2)选择性IgM缺乏症。

3)选择性IgG缺乏症。

4)伴IgM升高的免疫球蛋白缺乏症。

2.原发性细胞免疫缺陷病

(1)Di1George综合征(先天性无胸腺或发育不良)。

(2)慢性黏膜皮肤念珠菌病。

3.原发性联合免疫缺陷病

(1)重症联合免疫缺陷病。

(2)Nezolof综合征(胸腺无淋巴发育障碍)。

(3)Gitlin综合征。

(4)Wiskott-Aldrich综合征(伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病)。

(5)伴短肢侏儒的免疫缺陷病。

(6)共济失调-毛细血管扩张症。

(7)移植物抗宿主病。

4.原发性吞噬细胞缺陷病

(1)慢性肉芽肿病。

(2)Chediak1Higashi综合征。

(3)高IgE综合征。

5.原发性补体缺陷病

(1)遗传性血管性水肿。

(2)C1、iC2和C4缺乏症。

(3)C3缺乏症。

(4)C3b灭活因子缺乏症。

(5)家族性C5功能不全症。

(6)C5、iC6、iC7或C8缺乏症。

(二)继发性免疫缺陷病

获得性免疫缺陷综合征(AIDS，l艾滋病)。