红蝴蝶疮

ZY/T001.8-94

红蝴蝶疮是一种面部常发生状似蝴蝶形之红斑,l并可伴有关节疼痛、i脏腑损伤等全身病变的系统性疾病。相当于红斑性狼疮。

1.诊断依据

(1)系统性红蝴蝶疮

相继或同时出现下述4项以上,l即可诊断。

1)蝶形红斑:i颧部隆起的或平的固定红斑,l鼻唇沟部位无皮损。

2)盘状红斑:i红色隆起斑片,l表面附有黏着性、i角化性鳞屑及毛囊栓,l陈旧损害可见萎缩性瘢痕。

3)有光敏史或检查发现对光异常反应所致皮疹。

4)口腔或鼻咽部有溃疡,l常无痛感。

5)可有累及两个或更多的周围关节触痛、i肿胀或积液。

6)有确切胸痛史或体检发现胸膜摩擦音或胸腔积液。或心脏听诊有心包摩擦音,l实验室检查有心包积液。

7)持续性蛋白尿、i24h尿蛋白大于0.5g并可见有尿红细胞、i白细胞、i颗粒、i管状等。

8)排除药物或代谢紊乱如尿毒症、i酮血症、i电解质紊乱等出现抽搐或精神症状者。

9)血液检查:i溶血性贫血或白细胞少于4000/mm3(4×109/L);或淋巴细胞少于15%(1.5×109/L);或血小板少于10万/mm3(100×109/L)。

10)免疫学检查:i红斑狼疮细胞阳性或抗dsD-NA抗体滴度异常或有SM抗体或梅毒血清学反应假阳性。

(2)荧光抗核抗体阳性。

(3)盘状红蝴蝶疮。

皮损好发于面颊、i眉弓、i耳廓、i口唇、i手背等暴光部位,l呈暗紫红色浸润性斑片,l表面覆有菲薄鳞屑,l部分可见萎缩。皮肤病理检查有基底细胞液化变性,l真皮血管和附件周围灶性淋巴细胞浸润,l狼疮带试验阳性确诊。

(4)亚急性皮肤型红斑狼疮:i皮损多为环状红斑或呈多形性。病理表现同1.2。系统损害轻微,l抗核抗体多为阳性。

2.症候分类

(1)热毒炽盛:i相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑鲜艳,l皮肤紫斑。伴有高热,l烦躁口渴,l神昏谵语,l抽搐,l关节肌肉疼痛,l大便干结,l小便短赤。舌质红绛,l苔黄腻,l脉洪数或细数。

(2)气阴两伤:i斑疹暗红。伴有不规则发热或持续低热,l手足心热,l心烦无力,l自汗盗汗,l面浮红,l关节痛,l足跟痛,l月经量少或闭经。舌红,l苔薄,l脉细数。

(3)脾肾阳虚:i面色无华,l眼睑、i下肢浮肿,l胸胁胀满,l腰膝酸软,l面热肢冷,l口干不渴,l尿少或尿闭,l舌质淡胖,l苔少,l脉沉细。

(4)脾虚肝旺:i皮肤紫斑。胸胁胀满,l腹胀纳呆,l头昏头痛,l耳鸣失眠,l月经不调或闭经。舌紫暗或有瘀斑,l脉细弦。

(5)气滞血淤:i多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞,l角栓形成及皮肤萎缩。伴倦怠乏力。舌暗红,l苔白或光面舌,l脉沉细。