ZY/T001.8-94

皮痹是以皮肤肿胀、i硬化，l后期发生萎缩的皮肤病。可局限于某一部位，l亦可累及全身。相似硬皮病。

1.诊断依据

(1)系统性皮痹

1)初期手背手指、i上脸水肿，l皮肤呈对称性弥漫性浮肿性硬化，l晚期皮肤硬化以及手指呈屈曲性萎缩。四肢肢端动脉痉挛现象(雷诺现象)，l指趾末端溃疡或瘢痕形成。伴有多关节痛或肿胀。

2)X线摄片呈肺纤维化。X线钡剂造影可见食管下段扩张及收缩功能低下。

(2)局限性皮痹

1)初期为局限性水肿性斑块，l继转象牙色皮肤硬化斑，l有蜡样光泽。活动期其周围有淡红或紫红色晕，l晚期出现皮肤萎缩。病理组织检查有助于确诊。

2)前臂伸侧皮肤病理活检显示表皮变薄，l表皮突消失，l真皮胶原纤维肿胀或纤维化。

(3)患者多为女性。多有不规则发热，l舌系带显著缩短，l面、i颈及手掌呈斑纹状，l多发性毛细血管扩张。

(4)血沉增快，l类风湿因子阳性，l有抗Scl～70抗体及抗着丝点等自身抗体。丙种球蛋白升高，lX线摄片示指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。

2.症候分类

(1)寒湿阻滞：i多见于局限性皮痹。摸之坚硬，l蜡样光泽，l手捏不起，l渐有萎缩。舌质淡或暗，l苔薄白，l脉沉缓或迟。

(2)脾肾阳虚：i多见于系统性皮痹。初起皮损处水肿，l逐渐变硬萎缩，l自觉乏力，l畏寒肢冷，l关节痛甚至活动受限，l腹胀纳呆，l大便溏泻，l月经不调或停经。舌淡胖嫩或边有齿痕，l脉沉伏。