中国中西医结合学会皮肤性病学会111991年10月

1.主要症状

(1)早期：i手背、i面部原因不明的水肿(非凹陷性)、i硬化、i不易捏起。

(2)晚期：i皮肤硬化、i手指屈曲性挛缩、i末端骨质吸收。

(3)雷诺现象。

(4)指(趾)端溃疡和瘢痕形成。

(5)关节症状：i多发性关节炎或关节痛。

(6)肺纤维化。

(7)食道下段扩张及收缩功能低下表现为吞咽障碍。

2.检查所见

(1)组织病理：i

1)前臂伸侧皮肤显示胶原纤维肿胀或纤维化纯一变性。

2)血管壁同样见纤维化变性，l血管周围早期可有炎症细胞浸润。

3)皮肤附属器萎缩。

(2)SCL-70抗体阳性，l特异性高，l抗着丝点抗体阳性，l对诊断CREST综合征有意义。

(3)IgG；增高、iA/G倒置、iANA＋(S)有参考价值。

(4)甲皱襞皮肤毛细血管镜检查、i血流图检查显示血流缓慢，l血管变性有诊断参考价值。

3.诊断标准

(1)上述主要症状有4项以上，l检查所见病理或SCL-70抗体检查阳性者即可确诊。

(2)无主要症状中第(1)及(2)项皮肤症状，l仅有其他2项症状及检查ANA＋(S)、iIgG增高、iA/G倒置，l而除外其他结缔组织病者为可疑，l进行继续观察。