美国心脏病学会再修订的Jones诊断标准11l984年
导言
1944年，lJones首次提出急性风湿热的诊断标准，l其后于1955年修改，ll965年美国心脏病学会修订，l强调发病前A族链球菌感染证据的重要性。本标准的产生是因为至今急性风湿热还没有某一实验室试验、i体征或症状作为特殊的诊断方法，l故本标准是根据几个条件的结合去指导诊断。最普遍的问题发生于那些有急性多关节炎的病人。Jones标准的目的是在风湿热的急性阶段建立诊断，l它不能判断风湿热的活动程度，l亦不能确定非活动性或慢性风湿性心脏病的诊断或预示疾病的过程或其严重性。
根据特殊表现在诊断中的重要性，l将临床及实验室检查分为主要条件及次要条件。符合两条主要标准或一条主要标准，l加两条次要标准，l且有先行A族链球菌感染依据时，l则高度提示存在急性风湿热，l若后者缺乏，l则诊断可疑。
Jones标准不能代替临床推断，l其目的是指导医师诊断风湿热。医师应仔细随访可疑的病例，l风湿热诊断应限于那些符合诊断标准者，l这样可减少病人及其父母的忧虑、i医疗保险的问题以及避免长期应用抗生素进行预防性治疗。
近年来在发达国家中，l风湿热及风湿性心脏病的发病率及严重性均已降低，l而过多地诊断风湿热已成主要问题。已经证实，lA族链球菌感染后可有模棱两可的症状、i体征及肢体不适等，l功能性杂音可因轻度发热而增强，l焦虑促使心动过速、i血沉加速及PR间期延长等。上述病人在随访中多不出现迟发的风湿性心脏病。
尽管只有存在主要的临床表现时才可诊断为急性风湿热，l但人们常在风湿热的症状及体征明确前，l过早地给予水杨酸盐或皮质类固醇。为了防止链球菌性喉炎及预防风湿热复发而长期应用抗生素。现在尚无证明，l暂缓抗炎治疗对病人的长期预后会发生不利的影响。
超声心动图对于二叶主动脉瓣或二尖瓣脱垂与风湿性心脏病的鉴别提供了有价值的诊断工具。
修订的Jones诊断标准
1.主要表现
(1)心脏炎。
(2)多关节炎。
(3)舞蹈病。
(4)边缘性红斑。
(5)皮下结节。
2.次要表现
(1)临床
1)曾患风湿热或风湿性心脏病。
2)关节痛。
3)发热。
(2)实验：i急性期反应。
1)血沉加速。
2)C反应蛋白阳性。
3)白细胞增多。
4)PR间期延长。
3.支持链球菌感染的依据
(1)抗链球菌抗体、i抗链球菌素“O”及其他滴度增加。
(2)A族链球菌喉培养阳性。
(3)近期患猩红热史。
判定：i如果其前有A族链球菌感染的依据且有两项主要标准，l或一项主要标准加两项次要标准，l则指示有急性风湿热的高度可能性。
说明
(一)主要表现
1.心脏炎1风湿性心脏炎总是有明显的心脏杂音，l如无明显杂音而诊断风湿性心脏炎应慎重。感染性(常为病毒)心肌心包炎常易与风湿性心脏炎混淆。风湿性心脏炎的特征如下。
(1)杂音
1)既往无风湿热或风湿性心脏病史者，l心尖部有明显收缩期杂音(二尖瓣反流)、i心尖部舒张中期杂音(Carey-Coombs杂音)或心底部的舒张期杂音(主动脉瓣关闭不全)等，l均属有诊断意义的杂音。
2)曾患风湿热或有风湿性心脏病史者，l若原有杂音的特征有明显改变或出现新的明显的杂音者
(2)心脏增大：i原无风湿热史者心脏有明显增大或曾患风湿性心脏病而现在心脏有了明显的增大。
(3)心包炎：i有心包摩擦音，l心包渗出或有明确的心电图或超声心动图表现者。
(4)充血性心力衰竭：i儿童或青年人无其他原因可寻找的充血性心力衰竭。
2.多发性关节炎1是最常见的主要表现，l除非早期给抗炎药抑制了症状，l否则关节炎几乎总是呈游走性。其特征是两个以上的关节呈红、i肿、i热及触痛，l或有疼痛和运动受限，l常累及大关节，l特别是膝、i肘、i腕及踝等。若仅有关节痛而无关节受损的其他依据者，l虽可在风湿热中发生，l但不认为是主要表现。
3.舞蹈病11舞蹈病的特征是无目的的不自主的快速运动，l常伴有肌肉软弱和(或)行为异常。但需与抽搐、i手足徐动症及多动症区别，l还应排除其他神经性因素，l如Huntington慢性舞蹈病、i系统性红斑狼疮、iWilson病及药物反应等。舞蹈病常是风湿热的晚发症状，l这时其他的风湿热的特征可有可无。
4.边缘性红斑11这是一种罕见的风湿热的特征。红斑中央苍白，l周边呈圆形或匍行疹轮廓清楚，l大小各异，l主要分布在躯干四肢的近端，l面部绝无，l常为一过性易消散，l可移行及因热而诱发，l不痒不硬，l压之褪色。
5.皮下结节11结节特征为坚硬无痛，l好发于某些大关节的伸侧、i，l特别是肘、i膝及腕关节，l枕骨区或胸、i腰椎棘突等部位。覆盖结节上的皮肤可移动，l无炎症。皮下结节虽属少见，l但其多与心脏炎同时并存。
(二)次要表现
1.临床表现11这些非特异性的临床特征常发生于风湿热中，l因在众多的其他疾病中也常发生，l故其诊断价值有限，l但若有一项主要表现时，l这些临床表现则有助于风湿热的诊断。
在评价任何风湿病主诉时，l风湿热病史或有风湿性心脏病的依据，l增加了诊断风湿热的线索。
关节痛是指非炎症、i无触痛或有运动受限等客观依据的一个以上的关节疼痛(但非肌肉或关节周围其他组织的疼痛)。如已有多发性关节炎的主要特征时，l关节痛则不宜再作为诊断条件。
未经治疗的早期风湿热几乎总有发热，l体温至少在39℃(102.2°F)。
2.实验室诊断
急性期反应提供了客观的但非特异的炎症信息，l常用者有血沉、iC反应蛋白及白细胞计数。除非病人接受过水杨酸盐或皮质类固醇治疗，l否则在多发性关节炎或急性心脏炎中，l这些检测结果几乎总是异常的。相反，l若为单纯舞蹈病者，l这些试验常属 正常。血沉的影响因素较多，l贫血时血沉加速，l充血性心力衰竭时血沉减慢，lC反应蛋白不受贫血影响，l是炎症的敏感指标。
以PR间期延长为主的心电图改变虽属常见，l但也可见于其他的炎症过程，l因此，l不构成心脏炎的充分依据。况且PR间期延长本身与慢性风湿性心脏病的发生无关。
绝不应仅根据实验室发现加次要的临床表现冒然诊断急性风湿热。此外，l由于风湿热总是伴有近期链球菌感染和炎症的实验室发现，l因此缺乏这些实验室证据时，l医师对风湿热诊断应慎重。
3.链球菌感染的佐证11急性风湿热是A族链球菌上呼吸道感染的结果，l与先行链球菌感染无关的若干其他疾病也可出现与风湿热极为相似的临床表现。为此，l由特异抗体试验或致病菌检出为根据的先前链球菌感染的实验室证据，l大大地增强了急性风湿热诊断的可靠性。近期猩红热病史是近期链球菌感染最好的临床证据，l相比之下，l喉痛史虽有用，l但不能证明近期链球菌感染，l因为仅有极少喉炎病例是由A族链球菌引起的。
4.链球菌抗体试验11能够引起急性风湿热的A族链球菌感染的最可靠诊断依据是链球菌抗体滴度的升高，l滴度的高低可与其他急性呼吸道感染相鉴别，l同时也增加了症状性及无症状的链球菌感染的诊断力度。现已知道，l非A族链球菌感染也常导致其中某些抗体升高，l特别是抗链球菌溶血素“O”(抗“O”)。在急性风湿热的早期，l链球菌抗体水平常增高，l但是，l如急性链球菌感染到风湿热检出之间已经过几个月，l则抗体水平可下降，l常见于以舞蹈病为单一表现的风湿热病人。此外，l那些以风湿性心脏炎为主要表现的病人抗体滴度也可能低下。除此之外，l如果实验室检查未能得出近期链球菌感染的血清学依据，l应放弃急性风湿热的诊断。
抗“O”是最常用的链球菌抗体试验，l像所有链球菌细胞外产物的血清抗体试验一样，l其正常值分布是不同的，l将依赖于病人的年龄、i地理区域、i流行情况及季节而异。在一般地理条件下，l以抗“O”为例，l成年人至少要在250Todd单位，l超过5岁儿童至少在333Todd单位，l才考虑增高。根据链球菌感染的流行情况，l正常人群滴度值不同，l风湿热发作头两个月内，l20％的病人及多数单纯舞蹈病的病人抗“O”滴度低或在临界线上，l对这些病例应测定其他链球菌抗原的抗体。若测定两种以上不同的锱球菌抗体就会发现，l除孤立的舞蹈病患者以外，l在发作头几个月以内，l几乎所有的急性风湿热病例滴度均增加。
抗脱氧核糖核酸酶B及抗透明质酸酶测定是两种已标准化的试验，l其正常值分布因链球菌感染的流行区域及方法学而异，l且可能与抗链球菌溶血素“O”的正常值分布。测定链球菌抗体的玻片凝聚试验简单、i快速，l然而本试验尚未标准化。
为及早发现滴度提高以证实近期存在链球菌感染，l应在2～4周问获得血清样本并同时做所有检测。滴度稀释增加两倍以上是诊断近期链球菌感染的依据。应记住，l抗“O”之外的链球菌抗体可随链球菌皮肤感染升高，l然而，l皮肤链球菌感染不会发生急性风湿热。
5.A族链球菌的分离11仅少数的急性风湿热病人在诊断本病的当时，l咽拭子A族链球菌培养是阳性，l分离率低与下述因素有关：i①先行的链球菌感染与发生风湿热症状之间的潜伏期相当长；②做出风湿热诊断，l然后再行咽拭子培养，l延误时机；③咽拭子培养前已用抗生素。此外，l一定数量的正常人，l特别是儿童，l上呼吸道可潜伏A族链球菌，l因此，l咽拭子培养与抗体检测相比其意义有限。
6.其他临床特征11这些特征包括腹痛、i入睡后脉率快、i心动过速与体温分离、i贫血、i鼻出血及心前区痛等异常，l在其他疾病中亦可发生，l故其诊断价值还不如次要表现。尽管它们不作为诊断依据，l但可作为风湿热存在的附加依据。风湿热家族史也增加风湿热的可能。
主要表现、i次要表现及其他临床特征，l同样可发生于其他疾病中，l故在作出明确的风湿热诊断前必须排除这些疾病。多发性关节炎、i发热及血沉加速特别易于联合出现于其他疾病中，l如类风湿关节炎、i系统性红斑狼疮、i感染性心内膜炎、i血清病、i药物反应、i淋菌性关节炎、i镰状细胞病、i病毒性心肌心包炎、i白血病、i结核及败血症等，l亦应排除二尖瓣脱垂所致的二尖瓣关闭不全及由先天性二叶式主动脉瓣畸形引起的主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全，l上述疾病易与风湿性心脏炎及风湿性心脏病相混淆。这些疾病通过恰当的检查是易于作出诊断的，l链球菌抗体测定常有利于鉴别诊断。
7.提示心脏炎的杂音
(1)明显的心尖部收缩期杂音：i吹风样高调占收缩期大部的杂音示二尖瓣反流，l本杂音易在心尖区听到并向左腋下传导，l早期杂音强度易变化，l但杂音至少为六级分类法中的2级，l不随体位及呼吸而改变。风湿性二尖瓣关闭不全杂音需与二尖瓣脱垂的喀喇音区别，l后者以收缩中期喀喇音及收缩晚期杂音为特征。
二尖瓣反流杂音必须与正常人，l特别是儿童的功能性(无害性)杂音区别，l后者为非全收缩期，l可能粗糙，l特别是焦虑或发热者。胸壁薄者其杂音传导可以相当广泛，l杂音可间断地听到且随体位或呼吸变化，l一般分两型：i一为最易在肺动脉瓣区听到的喷射性杂音；二为低调、i震颤或音乐样，l在胸骨左下缘易听到，l常向颈部传导，l易误为主动脉瓣狭窄，l后者向心尖部传导，l如不熟知杂音性质，l易与二尖瓣反流混淆。
(2)心尖部舒张中期杂音：i因二尖瓣反流及心脏扩大而增强的第三心音系舒张期血流从心房快速地流人心室的结果，l心动过速时即可产生舒张早期奔马律。在急性风湿性心脏炎有二尖瓣反流时，l第三心音伴随有一低音调的舒张中期杂音(Carey-Coombs杂音)，l如让病人取左侧卧位，l在呼气中突然停止呼吸时易于听到。上述杂音亦可以在其他类型的急性心脏炎中或血流快速地进入左心室的其他情况下发生，l如慢性严重的二尖瓣反流、i左向右分流、i甲状腺功能亢进、i镰状细胞病及严重贫血等，l也应与增强的二尖瓣第一心音前的低调、i递增型心尖区舒张期隆隆样杂音相鉴别，l后者多系二尖瓣狭窄而非急性心脏炎。
(3)心底部舒张期杂音：i这种主动脉瓣反流杂音开始于舒张早期，l为高调、i叹气样递减型。让病人取坐位前倾深呼气后在胸骨左缘最易听到，l有较大的诊断价值，l但听诊困难，l且多间断出现，l故较难听到。对风湿热疑有主动脉瓣反流时，l必须仔细排除来源于先天性二叶主动脉瓣的杂音。