(1)多数发生于女性，l多在20～40岁，l症状逐渐明显，l家族中可能有相似病例。

(2)症状多是运动性呼吸困难，l可能与运动时加重通气或血流比例失调有关，l伴心悸、i胸痛、i晕厥及咯血。

(3)程度不同的发绀、i杵状指及红细胞增多症。

(4)右心室肥大、i肺动脉第二音亢进及三尖瓣或肺动脉瓣相对关闭不全所产生的杂音。

(5)X线特点有心室肥厚、i肺动脉段明显突出，l肺动脉主要分支扩张，l而外周肺纹理纤细稀疏。

(6)心电图示右心室肥厚。