特发性心肌病(一)

Goodwin

充血型心肌病

(一)拟诊项目

第一项,l胸部X线检查:i心影增大(心胸比例≥0.55)。

第二项,l心脏功能检查:i

1.有充血性心力衰竭(包括既往病史)。

2.按纽约卫生协会心脏功能分类为3级或4级(包括既往病史)。

3.超声心动图检查:i有左心室内径增大,l心排血量降低。

注:i左心室壁肥厚明显者要与肥厚型鉴别。

第三项,l心电图检查:i

1.有ST-T异常(能除外预激综合征及束支阻滞时)。

2.左心室高电压(能除外高血压心脏病、i甲状腺功能亢进性心脏病、i预激综合征束支阻滞型时)。

3.有异常Q波。

4.有室性早搏。

5.有P波异常(心房负荷)或心房搏动、i心房颤动。

6.有束支传导阻滞或电轴异常(-30°以上左偏或+110°以上的右偏)。

注:i与肥厚型的区别,l充血型不伴左心室高电压,l甚至呈低电压。

第四项,l心音检查:i听到第三心音及(或)第四心音。

(二)确诊项目

第五项,l心血管造影检查:i左心室容量增多伴有心排出量降低(<50%)。

注:i心室壁明显肥厚者要与肥厚型鉴别。

第六项,l心内膜心肌活检:i呈阳性改变。

(三)判断标准

确诊:i凡具有第五项与第六项中任何一项者。

疑诊:i具备第一项和第二项1、i2、i3三条中的一条,l同时兼有下述条件中任何一条者。

(1)有第三项的1条者。

(2)有第三项的2、i3、i4、i5、i6及第四项的1、i2七条中至少三条者。

注:i第二项1、i2、i3三条全部缺如者,l诊断特发性心肌病,l不下充血型的病型诊断。

肥厚型梗阻性心肌病

(一)拟诊项目

第一项,l特殊检查:i

1.存在用升压药和β受体阻滞药可使之减弱,l或降压药和β受体兴奋药使之增强的收缩期杂音。

2.第二心音分裂(除外束支阻滞时)。

3.颈动脉及心尖搏动图呈双峰性收缩波。

第二项,l心电图检查:i

1.有ST-T异常(能除外预缴综合征及束支阻滞时)。

2.左心室高电压(能除外高血压性心脏病、i甲状腺功能亢进性心脏病、i预激综合征及束支阻滞时)。

3.有异常Q波。

4.中隔Q波消失。

5.P波异常(心房负荷)。

第三项,l心音检查:i

1.听到第三心音。

2.听到第四心音。

(二)确诊项目

第四项,l心导管检查:i左心室流出道(主动脉瓣下部)存在压差。

1.压差>20mmHg。

2.压差<20mmHg,l用药物负荷(异丙肾上腺素、i亚硝酸异戊酯)后压差增加。

第五项,l心血管造影检查:i有左心室流出道狭窄(主动脉瓣下透明带、i室间隔异常肥厚、i主动脉瓣下狭窄)。

第六项,l超声心动图检查:i

1.二尖瓣收缩期异常膨隆。

2.室间隔肥厚(≥14mm)及舒张期间隔厚度/左心室后壁厚度≥1.3。

(三)判断标准

确诊:i

1.具备第四项或第五项者。

2.具备第六项1及2条者。

疑诊:i1.具备第一项1、i2、i3中任何一条,l同时兼有下列条件中任何一条者。

(1)具备第二项的1及2。

(2)具备第二项的1或2中任何一条,l同时兼有第二项3、i4、i5和第三项的1、i2五条中任何两条者。

2.具有第六项的1条、i而2条未检查者。

注:i缺乏第一项者仅诊断特发性心肌病,l不作肥厚型梗阻性病型的诊断。

肥厚型非梗阻性心肌病

(一)拟诊项目

第一项,l超声心动图检查:i室间隔或左心室后壁肥厚,l而无左心室内径明显增加及排出量降低,l同时无二尖瓣收缩期异常膨隆。

第二项,l心电图检查:i

1.ST-T异常(除外预激综合征及束支阻滞时)。

2.左心室高电压(除外预激综合征及束支阻滞时)。

3.有异常Q波。

4.中隔Q波消失。

5.P波异常(心房负荷)。

第三项,l心音检查:i

1.听到第三心音。

2.听到第四心音。

(二)确诊项目

第四项,l心血管造影检查:i左心室壁肥厚,l而左心室流出道(主动脉瓣下部)狭窄缺如,l无左心室容量明显增多及心排出量降低。

第五项,l心导管检查:i左心室流出道(主动脉瓣下部)压差缺如。

(三)判断标准

确诊:i具备第四项、i第五项者。

注:i有充血性心力衰竭时要与充血型相鉴别。疑诊:i具备第一项,l同时兼有以下条件任何一条者。

(1)具备第二项的1及2。

(2)具备第二项的1及2中任何一条,l同时有第二项3、i4、i5及第三项的1、i2五条中的两条者。

注:i不具备第二项的仅诊断特发性心肌病,l不作肥厚型非梗阻性的诊断。