1905年，lOsler首先描述以右心室肌受累为主的疾病以来，l1950年Segall、i1952年Uhl、i1971年Sosman和1977年Fontaine先后报道了羊皮纸心脏、iUhls畸形、i右心室发育不良和心律失常源性右心室发育不良。由于这些疾病均以右心室心肌受累为主，l病因和发生机制不清楚，l1988年，lThiene把它们统称为右心室心肌病。

诊断：i不明原因反复发作的左束支阻滞型室性心动过速伴电轴右偏，l心脏扩大和右心衰要考虑到RVC，l同时存在右心室壁弥散性或节段性运动异常排除同一结构的心肺疾患即可诊断。实验室检查有助于诊断，l心内膜活检和外科手术可确定诊断。不典型病例诊断依赖组织学检查。