右心室心肌病(三)

McKenna1et1al

McKenna等认为对ARVC的确定性诊断(金标准),l应基于对尸检或外检标本用组织学证实右室心肌发生贯壁性纤维脂肪取代。由于病变的节段性以及室向隔很少受累,l单靠右室的心内膜心肌活检很难明确诊断。活检标本不能反映贯壁性改变。另外,l正常人心脏右室心肌中也可夹杂着小岛状脂肪组织,l故评价活检所见时应慎重。当然,l如果活检标本中明确看到心肌的纤维脂肪取代,l无疑是有价值的诊断指标。

ARVC的临床诊断主要依据可反映组织病理改变的结构、i功能或电生理异常。McKenna等提出的ARVC诊断标准见下表。

按上表指标体系,l凡具备两项主要指标、i或一项主要指标加两项次要指标、i或四项次要指标者,l可诊断为ARVC。

引自

McKenna1WJ,lThiene1G,lNava1A1et1al.1994.Diagnosis1of1arrhythmogenic1right1ventricular1dysplasia/cardiomypathy.Br1Heart1J,l71(3):i215~218