本病是发生于温带地区的一种罕见心内膜心肌病,l其临床特点为:i
(1)患者多为中年男性。
(2)嗜酸粒细胞增生≥1.5×109/L,l持续至少6个月并累及心、i肺和骨髓等器官。
(3)主要临床表现为消瘦、i乏力、i发热、i咳嗽、i皮疹以及充血性心力衰竭的症状等体征。
(4)胸片示心脏扩大、i肺淤血或浸润,l心电图示ST-T改变、i束支阻滞和心律失常。
(5)超声心动图示双房扩大,l心内膜回声增强增厚,l二尖瓣后叶活动度受限或消失伴二尖瓣后叶活动度受限或消失伴二尖瓣反流,l主要累及左心室流人道和心尖的附壁血栓,l收缩功能通常无异常。
(6)心导管检查左心室舒张中晚期充盈压升高,l顺应性下降,l左心室造影可见二尖瓣反流及心尖部闭塞。
(7)病理学检查可见不同程度的嗜酸粒细胞性心内膜心肌炎、i室壁内小冠状动脉的炎症和闭塞,l含有嗜酸粒细胞的附壁血栓以及心内膜纤维化。
引自
Braunwald1E.1992.Heart1Disease.4th1ed.Philadelphia:iW.B.Saunders,l1421