日本厚生省特定疾病原发性肺高压症研究班

原发性肺动脉高压症是一种原因不明的肺动脉高压症的临床诊断名称，l其基本诊断依据为：i肺动脉(或前毛细血管性)高压，l及(或)伴有右心室肥厚；必须肯定这一肺高压症是原发性的。其详细诊断依据为需首先确定肺动脉高压伴有右心室肥厚的症状和体征。

1.主要症状和体征

(1)呼吸困难。

(2)容易疲劳。

(3)劳动时胸骨后部疼痛(肺高压痛)或晕厥。

(4)胸骨左缘或肋弓下有收缩期搏动。

(5)听诊时可听到肺动脉第二音亢进、i第四心音、i肺动脉瓣区舒张期杂音以及三尖瓣区收缩期反流性杂音。

2.检查所见

(1)胸部X线检查显示肺动脉主干扩大，l而末梢肺血管影缩小。

(2)心电图显示右心室肥大。

(3)肺功能正常或有轻度限制性通气障碍(动脉血氧饱和度大致在正常范围内)。

(4)右心导管检查肺动脉压升高(平均25mmHg以上)，l肺动脉楔入压(左心房压)正常(12mmHg以下)，l颈静脉a波增大。

在上述基础上，l再按下列程序判定原发性肺动脉高压症：i原发性肺高压症，l有时可见血沉增快、iγ-球蛋白升高、i免疫反应异常，l也可偶见关节炎、i雷诺现象和脾肿大等。

3.确认既往无心肺的原发性或先天性病变，l又无肝硬变，l并经组织学检查，l肺血管可见中层增厚、i向心性内膜纤维化、i坏死性动脉炎、i丛状损害(plexiform1lesion)等病变。

4.必须除外以下引起肺高压症并导致右心室肥大和慢性肺心病的各种疾病：i

(1)引起呼吸道及肺泡通气障碍的原发性疾病：i如慢性支气管炎、i支气管哮喘、i肺气肿、i各种肺纤维化症、i肺炎、i肺肉芽肿(类肉瘤病、i铍中毒、i组织细胞增多症、i结核病等)、i胶原病、i肺部感染、i恶性肿瘤、i肺泡微石症、i先天性囊肿、i肺切除术后、i高度缺氧(高山病及其他)及上呼吸道慢性阻塞性疾病。

(2)胸廓运动功能方面的原发性疾病：i如脊柱后侧弯畸形、i胸廓成形术后、i胸膜肥厚、i慢性神经性肥大性疾病(如脊髓灰质炎)，l伴有低血氧症的肥胖症、i原发性肺泡低换气症。

(3)引起肺血管床损害的原发性疾病：i如肺血管血栓形成、i肺栓塞、i胶原病、i各种动脉炎、i血吸虫病、i镰状细胞性贫血、i压迫肺血管床的纵隔疾病、i肺静脉阻塞症。

(4)引起左心损害的原发性疾病：i如各种瓣膜病(特别是二尖瓣狭窄)、i左心衰竭。

(5)先天性心脏病：i如房间隔缺损、i室间隔缺损、i动脉导管未闭及其他。

具以上1、i2项中所列条数中半数以上并能满足3项的要求，l又能排除4项所列各种疾病者，l可以确诊为肺高压症；具备1、i2项所列各条的半数以上，l并能除外4项中所列各种疾病，l但未能进行3项检查者则为可疑病例。