随着近年来PH领域研究的迅猛发展，l1998年WHO在法国Evian举办的第二次肺动脉高压专家工作组会议上制定的肺循环高压诊断分类标准已不能满足基础及临床研究的需要，l为此WH0于2003年在意大利威尼斯举办的第三次肺动脉高压专家工作组会议对诊断分类标准进行了修订，l制定了最新的肺循环高压诊断分类标准(见下表)。这次修订最大的变化是停止使用“原发性肺动脉高压(primary1pulmonary1hypertension，lPPH)”这个诊断名称。由于PPH原指病因未明的肺动脉高压，l而目前已发现BMPR2基因突变等重要病因，l并且“原发性”往往需要“继发性”与之相对应，l在临床应用中容易造成混乱。因此用特发性肺动脉高压(idiopathic1pulmonary1artery1hypertension，lIPAH)取代，l用“家族性肺动脉高压”取代“家族性原发性肺动脉高压”。其他方面的变化体现在：i①增加PH的遗传学分类；②对肺静脉闭塞病和肺多发性毛细血管瘤的归属重新进行定位；③对先天性体-肺分流性疾病重新进行分类等。