世界卫生组织(WHO)根据肺高压的发病机制将其分为五大类。

1.肺动脉高压

(1)原发性(特发性)肺动脉高压。

(2)家族性肺动脉高压。

(3)伴随相关疾病的肺动脉高压：i①胶原血管疾病；②左向右分流型先天性心脏病；③门脉高压；④HIV感染；⑤药物和中毒：i减肥药、i菜籽油、iL-色氨酸、i甲基苯丙胺、i可卡因；⑥其他：i甲状腺疾病、iⅠ型糖原累积病、i代谢病、i遗传性出血性毛细血管扩张症、i血红蛋白病、i骨髓增生异常、i脾切除。

(4)伴随明显的静脉或毛细血管病变的肺动脉高压：i肺静脉阻塞性疾病，l多发性肺毛细血管瘤。

(5)新生儿持续性肺高压。

2.左心病变所致的肺高压11左房或左室病变，l左心系统心脏瓣膜病变。

3.肺部疾病和(或)低氧所致的肺高压11慢性阻塞性肺部疾病，l肺间质疾病，l睡眠性呼吸障碍，l肺泡通气障碍，l长期暴露在高海拔，l发育异常。

4.慢性血栓和(或)栓塞性疾病所致的肺高压11近端肺动脉血栓栓塞，l远端肺动脉血栓栓塞，l非血栓性肺栓塞(肿瘤、i寄生虫、i异物)。

5.其他11结节病，l肺郎罕氏细胞增生症，l淋巴管瘤病，l肺血管压迫(腺病、i肿瘤、i纤维性纵隔炎)。

引自

Simonneau1G.Galie1N，lNubin1LJ1et1al.2004.Clinical1Classification1of1pulmonary1hypertension.J1Am1Coll1Cardiol，l43(Suppl)：i55～125