虽然IPAH的发病率较低，l但目前已发现胶原性血管病、i肾性高血压、iHIV感染和减肥药等引起的PH临床表现与IPAH相以。1998年第二次WH0肺动脉高压专家工作组会议制定了IPAH的危险因素分类(见下表)，l2003年威尼斯会议对此未进行修改。