美国心脏病协会川崎病(Kawasaki1disease),l又名黏膜皮肤的淋巴结综合征(mucocutoneous1lymph1node1syndrome)。病因不明,l常累及婴幼儿,l亦见于成人。正确诊断与早期治疗尤为重要,l如早期阿司匹林配合γ-球蛋白能降低冠脉损害危险近20%。本病缺乏特异诊断,l主要依据临床症状及体征加以诊断。现将美国心脏病协会晚近推荐的本病诊断指南简介如下:i
主要临床指标:i持续发热>5天,l伴下列5项指标之4者:i①肢端改变:i急性期,l四肢末端红斑水肿;恢复期,l指尖脱屑。②多形性皮疹。③无渗出的对称性无痛性球结膜充血。④唇及口腔改变:i唇起红斑干裂、i草莓舌、i口咽黏膜弥漫充血。⑤颈淋巴结肿大,l直径>1.5cm,l常为非对称性;即可诊断本病。若持续发热伴4项或以下上述指标改变,l而超声心动图或冠脉造影示有冠状动脉病,l亦可诊断本病。
次要临床与实验指标:i
(1)心血管系统:i①听诊:i奔马律或心音遥远;②ECG:i心律失常,l异型Q波、iPR和(或)QT间期延长、i偶有低电压或ST-T改变;③X线胸片:i心影扩大;④超声心动图:i心包积液、i冠状动脉瘤或心室收缩乏力,l二尖瓣和(或)主动脉瓣关闭不全,l少有外周动脉瘤;⑤心绞痛或心肌梗死。
(2)消化系统:i腹泻、i呕吐、i腹痛、i胆囊积液、i麻痹性肠梗阻、i轻度黄疸和转氨酶轻度升高。
(3)血液系统:i血沉增快、i白细胞增多伴核左移、iC反应蛋白阳性、i低白蛋白血症、i急性期可轻度贫血。
(4)泌尿系统:i无菌性脓尿、i偶有蛋白尿。
(5)皮肤系统:i亚急性期会阴皮疹及脱皮,l恢复期甲沟横皱。
(6)呼吸系统:i咳嗽、i鼻溢、i肺浸润。
(7)关节系统:i关节痛、i关节炎。
(8)神经系统:i脑脊液中单核、i淋巴细胞增多,l明显易怒,l罕有面瘫。
引自
AHA1Scientific1Statement.Circulation。2001,l103.335~336