原发性主动脉炎综合征又称多发性大动脉炎、i主动脉弓综合征、i无脉症或高安病(Takayasa病)，l主要累及主动脉及其1～2级分支，l使之管腔狭窄或闭塞。根据血管受累的部位可分为头臂动脉型、i胸腹主动脉型、i肾动脉型、i混合型。此外，l也可累及肺动脉及冠状动脉。

(1)起病时或病变活动期常有发热、i全身不适、i盗汗、i关节酸痛等全身症状。

(2)大动脉及其分支管腔狭窄或闭塞的表现：i病变血管处可有血管杂音及震颤，l远端的动脉搏动减弱或消失，l血压降低或测不出。

(3)受累血管相应的供血区域出现缺血的症状。

(4)肾动脉受累者出现肾血管性高血压。

(5)腹主动脉受累者表现为双下肢血压低于上肢。

(6)肺动脉及其分支受累者，l可引起肺动高压及咯血。

(7)累及冠状动脉时，l可发生心绞痛，l甚至心肌梗死。

(8)高安眼底改变。

(9)病变活动期可有贫血、i白细胞增多、i血沉增快、i白蛋白减少而α和γ-球蛋白增多；IgG增高，lC反应蛋白和类风湿因子呈阳性，l抗血管壁抗原的自身抗体阳性。

(10)受累血管处多普勒血流超声及X线血管造影，l可见狭窄或闭塞。