短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病症。临床上，l这个综合征以QT间期和心室或心房不应期明显缩短、i胸前导联T波对称性高而尖，l心脏结构无明显异常，l眩晕、i心悸、i阵发性心房颤动(atrial1fibrillation，lAF)、i室性心动过速(ventricular1tachycardia，lVT)或心室颤动(ventricular1fibrillation，lVF)以及晕厥的反复发作和(或)心脏性猝死为特征，l是2000年以来才被逐渐认识、i2004年初才被基本确定并引起广泛关注的一种新的、i有猝死高度危险的综合征。

根据全球范围内已有报道的3个家系和15个病例，l可以初步把短QT综合征的特点概括为：i①所有受累的短QT综合征家系成员均无器质性心脏病证据；②所有患者的QTc问期均＜300ms；③在接受有创电生理检查期间，l患者的心室有效不应期均＜170ms，l大部分患者的心室易损性明显增加；④部分患者有阵发性AF，l且这部分患者的心房不应期也明显缩短；⑤患者心脏性猝死的家族史较为明显，l但也存在散发病例；⑥从婴幼儿、i青少年到中老年均可发病，l部分患者在出生后1年内死亡，l揭示短QT综合征与新生儿猝死综合征间可能有密切关系；⑦男女均可发病，l提示这个综合征以常染色体显性遗传方式传递。

引自

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