特发性QT问期延长综合征(简称为QT间期综合征)最先由Jervell、iLange、iNielsen(1957年)提出，l是指一种伴有聋哑、i心电图具有QT间期延长，l易发生心室颤动致死的遗传性疾病，l因而称为“聋心综合征”(surdo-cardiac1syndrome)亦称Jervell-Lange-Niefsen综合征。其临床表现如下：i

(1)多于青少年时期发病，l可具有家族性。平素无症状，l可有轻度贫血。

(2)有阵发性心动过速的症状：i心悸、i胸闷、i气短、i晕厥。重者可发生心源性休克和“急性心源性脑缺血综合征。”发作时间比较短暂，l多无明显诱因，l或者可能与精神刺激有关。

(3)常于睡眠中发生心律失常，l尤其在惊梦中发生猝死。

(4)心电图改变：i非发作时，l呈现低钾血症心电图变化，lQT间期显著延长，lT波有时增宽而与U波不易区分，l并能融合成TU波群(TU1complex)。发作时，l可出现频发性的期前收缩和短程的心室颤动。

(5)1Jervell-Lange-Niefsen综合症常伴有先天性聋哑。