(1)心电图明显窦房结功能衰竭表现，l无QT延长，l阿托品试验阳性。

(2)临床有脑、i心缺血表现，l如头晕、i心悸、i发作性晕厥。

(3)家系调查有明显家族和遗传史，l皆无耳聋。