肝内胆汁淤积分为急性、i反复性、i慢性和乳儿期肝内胆汁淤积4类，l主要症状为皮肤瘙痒。应除外：i①阻塞性黄疸(肿癌、i胆石等机械阻塞引起的黄疸)，l②合并其他疾病的肝内胆汁淤积(如Weil病、iHodgkin病、i酒精性肝炎、i肝硬化、i慢性肝炎等)及③体质性黄疸。

(一)急性肝内胆汁淤积

1.急性经过的肝内胆汁淤积，l通常显性黄疸持续1个月以上，l6个月以内消退。很少向慢性肝炎、i肝硬化转变。主要原因为药物、i病毒及其他。

2.诊断标准

(1)组织学诊断标准：i主要呈小叶中心部胆汁淤积象(肝细胞和星状细胞内胆色素沉着，l胆栓形成)。以这些表现为主者为“单纯淤积型”，l而伴有肝细胞大小不等、i嗜酸小体、i小坏死灶(但无带状坏死)、i星状细胞活跃者为“混合型”，l可有细胆管增生和管腔内胆栓形成。

(2)不作肝活检者，l大体以下述检查结果作为标准：i血清总胆红素；＞8mg/dl；碱性磷酸酶＞20K-A单位；血清总胆固醇＞220mg/dl。

(二)反复性肝内胆汁淤积

1.良性反复性(家族性)肝内胆汁淤积11反复出现一过性的胆汁淤积，l缓解期功能检查、i肝组织象正常。通常小儿时期发病，l多为家族性。

2.妊娠性反复性肝内胆汁淤积11主要在妊娠7个月后发生肝内胆汁淤积，l产后迅速恢复，l再次妊娠多数再发生同样病情，l非妊娠时可因服用雌激素而激发。

(三)慢性肝内淤积

1.原发性胆汁性肝硬化(PBC)好发于中年以上女性，l首发症状多为皮肤瘙痒。功能检查显示胆汁淤积，l常伴有血清总胆固醇显著增高和黄色瘤。早期肝组织病变主要在直径40～80μm中等大的胆管或隔胆管(septal1bile1duct)出现：i①慢性非化脓性破坏性胆管炎(CNSDC)；②抗线粒体抗体(AMA)常为阳性，l数年内发生门脉高压而死亡。

诊断：i具备第①项慢性非化脓性破坏性胆管炎者；或第②项(AMA)阳性，l组织学检查虽未发现CNSDC，l但与PBC表现无矛盾者，l或从临床表现和经过考虑为PBC者。

2.慢性药物性肝内胆汁淤积11引起疾病发生的药物有甲基睾丸酮、i氯丙嗪、i磺胺类等。临床上类似PBC，l黄疸持续一年以上，l可有黄色瘤。肝组织无CNSDC且无高效价的AMA者，l本症也有治愈的病例。

3.原发性硬化性胆管炎(PSC)多合并溃疡性结肠炎，l由肝内、i肝外或两者的炎症性硬化性病变引起。

4.原因不明者。

(四)乳儿期肝内胆汁淤积

1.新生儿肝炎(乳儿肝炎)11能推断为自新生儿期开始持续存在的肝内胆汁淤积性肝炎，l但应除外胆道闭塞、i溶血性疾病、i败血症、i尿路感染、i梅毒、i其他全身性感染症及全身代谢性疾病等所引起的继发性黄疸。

注：i(1)黄疸原则上生后2个月内出现。

(2)显性黄疸伴灰白色大便(或淡黄色)和深黄色尿持续1个月以上。

(3)组织学上常见巨细胞性肝炎象。

2.特发性乳儿肝内胆汁淤积

(1)进行性(持续性)肝内胆汁淤积：i自乳儿期开始的慢性肝内胆汁淤积有下列临床表现和组织象者，l为家族性(Byler病)和散发性。早期类似新生儿肝炎临床表现，l多数发病一开始就有皮肤瘙痒，l伴佝偻病和脂肪泻等，l肝组织仅为肝内胆汁淤积，l但没有巨细胞性肝炎象。肝脏纤维化呈进行性，l常死于小儿期。高胆固醇血症不显著。

(2)良性反复性(家族性)肝内胆汁淤积[见(二)之1]。

(3)并发淋巴性水肿的反复性(家族性)肝内胆汁淤积：i在乳儿期，l类似新生儿肝炎的临床表现，l黄疸常反复；至幼儿、i学龄期时，l下肢出现淋巴性水肿。

3.肝内胆管闭塞(减少)症11为乳儿期开始的慢性肝内胆汁淤积，l伴肝外胆管闭塞，l组织学上以小叶间胆管数目显著减少或消失为特征。以高胆固醇血症、i黄色瘤为特征，l与肝外胆道梗阻不同，l可长期生存。有如下几种：i

(1)特发性。

(2)Alagille综合征：i伴有末梢性动脉狭窄，l其他的循环器官异常、i脊椎骨异常、i特殊容貌等.以及家族性。

(3)其他。