1.临床诊断要点11这种疾病在北欧、i阿根廷和智利特别多见,l主要症状为极度瘙痒,l可不伴有黄疸。它通常出现于妊娠的最后3个月,l但可早至妊娠第2个月发生。可有尿色加深、i粪便颜色变浅但不常见。健康状况没有变化,l体格检查除黄疸和继发性皮肤剥脱外皆正常。这些症状偶见于同胞姐妹。
2.实验室诊断要点11血清胆红素(主要为结合型)介于34~136μmol/L,l伴有胆红素尿、i血清碱性磷酸酶活性较正常妊娠者相对增高。转氨酶虽可显著升高,l但通常为正常或轻度升高。分娩后4~10d碱性磷酸酶活性可能继续增高,l它是最晚恢复至正常的实验室检查指标。患者未怀孕时肝脏检查正常。
3.放射学/影像学诊断要点11超声检查未见胆道系统异常。
4.形态学诊断要点11肝组织学检查表明有轻度的小叶巾心性胆汁淤积,l不伴有肝细胞坏死或炎症。妊娠后肝组织活检标本表现正常。
5.病原学诊断要点11在妊娠后3个月出现瘙痒.伴或不伴有高胆红素血症,l且有碱性磷酸酶活性的升高时应考虑本病的存在,l分娩后所有症状和体征迅速得以改善,l再次妊娠过程中此综合征的全部或部分表现可能再次出现。口服含有雌激素的避孕药后也可能发生此病。病毒或药物所致的肝炎、i胆道疾病和原发性胆汁性肝硬化亦应加以考虑。本病表现为常染色体显性遗传。