胆汁性肝硬化为最终引起胆汁淤积的慢性肝疾患。原发性胆汁性肝硬化为慢性胆汁性肝硬化的代表性疾患。好发于女性，l早期多有皮肤瘙痒感，l出现黄疸，l而发展为门脉高压症者，l预后不良，l但亦有无先驱症状而发病者。

诊断标准

具有下列之一者应诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC)：i

(1)组织学可看到早期肝组织中有中等度大的小叶间胆管甚至隔胆管(septal1bile1duct)有慢性非化脓性破坏性胆管炎(chronic1non-suppurative1destructive1cholangitis，l下称CNSDC)的征象；连续切片可提高诊断率。

(2)抗线粒体抗体(AMA)阳性，l虽经组织学检查看不到CNSDC的变化，l但组织象与PBC并不矛盾。

(3)没有观察组织学的机会，l但AMA阳性，l并确有PBC的临床表现及临床经过，l此可考虑PBC。