按病程将原发性胆汁性肝硬化分成3期：i

Ⅰ.临床前期：i即无症状期。肝功能可正常或不正常。

Ⅱ.临床期：i有瘙痒、i黄瘤、i乏力、i黄疸、i肝大和其他肝外表现。瘙痒可能与胆盐淤积、i激素水平失调和中枢阿片肽的异常调节有关；黄瘤则与胆固醇代谢旺盛有关。常见肝外表现包括干燥综合征、i甲状腺功能低下等，l肝功能明显异常。

Ⅲ.终末期：i常有门脉高压表现，l肝功能异常，l在整个病程中，l血清AMA多为阳性，l肝组织学也符合PBC表现。