(1)临床特点：i通常有胆管疾患病史和既往胆道手术史。经常出现瘙痒和黄疸，l肝脏增大常见。

(2)实验室检查：i典型表现为碱性磷酸酶和血清胆红素水平增高。

(3)形态学特点：i肝硬化结节通常为大小均一型，l可以出现小叶中央和残存小叶周缘的胆汁淤积.可见胆汁外溢形成的“胆汁湖”。疾病早期出现静脉周围纤维化，l纤维隔形成和胆管迂曲。

(4)病原学特点：i诊断必须依靠经内镜或经皮胆管造影。疾病早期超志可显示胆管扩张。