1.概念11具有脾肿、i贫血、i门脉压增高，l但又未发现具有肝硬化、i肝外门脉-肝静脉闭塞、i血液病、i寄生虫病等原因的疾病。

2.主要症状

(1)脾肿。

(2)门脉高压症状的侧支循环的形成(腹壁静脉怒张、i吐血等)。

(3)贫血。

3.诊断时可资参考的检查所见

(1)肝功能检查：i正常以至轻度异常。

(2)X线检查、i内镜检查：i常可发现上消化道的静脉瘤。

(3)血液检查：i一种以上有形成分的减少(骨髓象多伴有幼稚型细胞相对增加)。

(4)肝扫描：i肝无明显的萎缩，l脾肿大，l骨髓扫描极少。

(5)肝静脉导管法：i无肝静脉闭塞，l闭塞肝静脉压正常或轻度上升。

(6)腹腔镜、i术中肝表面观察：i无肝硬化征象。

(7)肝活检或尸检：i无肝硬化征象，l也无淤血、i寄生虫病等征象，l但可见不同程度的肝纤维性变。

(8)门脉造影(包括动脉摄影静脉象)：i无肝外门脉阻塞，l常可证明有侧支循环。

(9)门脉压测定：i出现高压。

4.判定

(1)可疑病例：i具有2(主要症状)两项以上，l并通过3(检查所见)的(1)、i(3)、i(4)、i(5)的任何一种方法证明可以排除血液病，l并很少可能怀疑是肝硬化者。

(2)确诊病例：i在上述可疑的病例的基础上，l再加上通过3(检查所见)的(2)、i(8)、i(9)的任何一种方法发现有门脉压增高，l而又能排除具有肝硬化、i肝外门脉-肝静脉闭塞、i寄生虫病[可通过3的(5)、i(6)、i(7)、i(8)的若干检查]等原发病者。