临床上常见的门腔分流多继发于肝硬化、i门脉高压及门静脉血栓形成，l先天性肝内或肝外门腔分流均罕见。

Morgan等于1994年将此畸形分为二型：iⅠ型指门静脉完全缺如即胃肠静脉与下腔静脉及其分支端一侧吻合，l胃肠静脉完全注人下腔静脉及其分支，l同时又根据肠系膜静脉与脾静脉是否汇合分为Ⅰa及Ⅰb型，l最近亦有报道门静脉主干形成后再直接注人下腔静脉；Ⅱ型指门静脉部分灌流人肝，l但血流减少，l门静脉属支在进入肝脏前已有部分血流分流人下腔静脉及其分支，l如在脾静脉与左肾静脉问形成分流。先天性肝内门腔分流尚少有明确分类，l有待进一步研究总结，l临床可表现为肝性脑病及消化道出血。

Watanabe于2000年将原因不明所致的门腔分流分为5型，lⅠ型为肝内型即在肝内形成门静脉与肝静脉之间的分流，l其中又分为三个亚型，lⅠa型系左右肝脏弥漫性分流交通支形成，lⅠb型指仅在部分肝脏出现分流交通支，lⅠc型为遗传性出血性毛细血管扩张症出现肝内门腔分流畸形，l又称混合型；Ⅱ型肝内/肝外型，l指门静脉发出迂曲的交通支穿过肝脏进入下腔静脉；Ⅲ型为肝外型即门静脉属支在进入肝脏前已有部分血流分流人下腔静脉及其分支；Ⅳ型为门脉高压表现合并Ⅲ型改变；Ⅴ型为门静脉缺如。