该病确诊有赖于肝组织病理活检。以下几点有助于本病诊断：i

(1)幼年发现门脉高压症，l无肝炎病史。

(2)肝功能正常，l与严重门脉高压不平行。

(3)B超、i门静脉造影排除门脉海绵样变、i门脉性肝硬化等门脉高压性疾病。

(4)大体标本仅见弥漫的粟粒大小结节。

(5)肝活检显微镜下见汇管区增大，l大量纤维组织增生与小胆管增生的表现并存，l无典型的再生性假小叶形成，l即可最后确定诊断。