Mirizzi综合征是胆囊颈(管)结石嵌顿伴胆囊炎症、i压迫或波及肝总管、i胆总管和胆囊管三管汇合部而发病，l引起周围组织增生、i炎症和肝总管狭窄，l临床上表现为胆管炎、i梗阻性黄疸为特征的一系列症候群，l临床过程及病理特点远较一般胆囊结石复杂。由于结石的长期压迫或胆囊收缩引起胆囊内压增高，l发生压迫性坏死，l使胆囊管一肝总管发生融合，l并出现胆囊、i胆管瘘，lMirizzi于1948年将其命名为肝管综合征。胆囊管过长且与肝总管并行的解剖变异是发病的必要条件，l并行的胆囊管与肝总管间仅隔一层结缔组织，l当结石嵌顿在胆囊管时，l肝总管就很容易受压坏死形成瘘，l结石可骑跨在瘘口上，l引起胆管部分或完全梗阻。

诊断：i由于Mirizzi综合征临床上缺乏典型症状，l术前诊断较困难，l应在排除肝管及胆总管结石后，l结合以下情况作出诊断：i①慢性胆囊结石病史伴反复胆绞痛；②腹痛、i黄疸伴肝功能损害但无肝内、i外胆管结石；③B超或CT发现胆囊颈(管)结石嵌顿而胆囊管水平以上胆管扩张和胆囊管水平以下胆管正常；④ERCP或经皮经肝胆管造影(PTC)检查发现肝总管右侧弧形光滑充盈缺损及肝总管和肝内胆管扩张；⑤术中见胆囊内多发结石，l胆囊萎缩，lCalot三角区严重粘连，l胆囊管短粗与肝总管并行，l胆囊颈(管)结石嵌顿，l本组术中确诊的9例均符合第5条的特点。

Mirizzi综合征的分型：i一般分为胆囊颈(管)结石嵌顿(Ⅰ型)、i胆囊胆管瘘型(Ⅱ型)及胆囊颈(管)结石嵌顿与胆囊、i胆管瘘同时存在的混合型(Ⅲ型)。Csendes提出根据胆囊管瘘及内瘘造成胆管缺损的程度，l将其分为四型。但目前对Mirizzi综合征仍未有一明确、i统一的分类标准，l我们认为按三型分类较符合临床实际。

引自

Csendes1A，lDiaz1JC.Burdiles1P1et1al.1989.Mirizzi1syndrome1and1cholecystobiliary1fistula：iA1unifying1classification.Br1J1Sur9，l76：i1139～1143

Didlake1R，lHaick1AJ.1990.Mirizzi’s1syndrome.An1uncommon1cause1of1biliary1obstruction.Surgery，l56：i268～269

Rust1KR.1991.Mirizzi’s1syndrome：iA1contraindication1to1coelioscopie1cholecystectomy.J1Laparoendosc1Surg，l1：i133～137