原发性硬化性胆管炎是一种由可以累及整个胆管系统的弥漫性炎症和纤维化引起的胆汁淤滞性肝病变。进行性的病理过程造成肝内和肝外胆管闭塞，l最终引起肝硬化、i门脉高压和肝功能衰竭。10%～30%的患者在病程中可以出现胆管癌。

原发性硬化性胆管炎主要见于年轻男性(男女之比为2:1)，l虽然可以在任何年龄诊断，l但大多数患者为25～40岁，l近来已经认识到它是引起儿童慢性肝病的重要原因。广泛认可的诊断标准为：i

1.胆管造影显示胆道系统广泛的串珠样改变和狭窄。

2.没有胆总管结石(或胆管手术的病史)。

3.排除了胆道肿瘤，l通常需长期随访。