Yoshida等最早提出AIP的诊断标准：i血中球蛋白或IgG水平升高；出现自身抗体；胰腺弥漫性肿大；ERP可见主胰管弥漫性不规则狭窄。组织病理学表现：i胰腺纤维化改变同时伴淋巴细胞浸润；无症状或仅有轻微症状，l通常没有急性胰腺炎发作；胰腺近端的胆总管狭窄伴上部胆管扩张，l可伴有胆汁淤积型肝功能障碍和高胆红素血症；无胰腺钙化；无胰腺囊肿；偶伴有其他自身免疫疾病；类固醇激素治疗有效。但上述标准是否为AIP的合适诊断标准尚未确定。

弥漫性胰腺增大的鉴别诊断包括恶性淋巴瘤、i浆细胞瘤、i转移性癌和弥漫性浸润性胰腺癌。大多数AIP可经放射显像与其他疾病鉴别，l然而，lAIP常难与胰头部癌或弥漫性癌鉴别。但Tabata等报道了1例通过组织病理学方法成功地诊断了表现为胰腺头部肿物的AIP，l并没有行胰腺切除。因此，l认识到AIP的病理状态可避免与恶性病变混淆及不必要的胰腺切除。

AIP是由自身免疫机制引起的可逆性慢性胰腺炎，l故正确诊断很重要。当遇到一个慢性胰腺炎患者有胰腺肿胀和r球蛋白增高时，l即使无自身免疫疾病存在，l也应考虑到AIP的可能；当胰管造影显示主胰管不规则狭窄并胰腺肿胀时，l应高度怀疑AIP，l但作出诊断时应排除不典型的胰腺癌或淋巴瘤。