自身免疫性胰腺炎(AIP)占慢性胰腺的30%～40%。是一种少见疾病，l可与其他免疫性疾病如Sjogrens综合征(SJS)、i原发性硬化性胆管炎、i原发性胆汁性肝硬化、i炎症性肠病共存，l伴发糖尿病(2型多见)。

AIP的特征可归纳如下：i①ERCP显示主胰管弥漫或局灶性狭窄；②胰腺弥漫或局灶性肿胀，l有时被当作包块；③明显纤维化伴有淋巴细胞浸润，l类固醇治疗有效；④球蛋白或免疫球蛋白G(IgG)水平升高，l自身抗体出现；⑤主胰管狭窄引起阻塞性黄疸；⑥并发糖尿病及其他自身免疫性疾病；⑦无症状或仅有轻微症状，l通常不发生急性胰腺炎、i胰腺囊肿或胰腺钙化。自身免疫性胰腺炎最重要的影像学特征是ERCP显示的主胰管不规则狭窄。